Dr MurliMohav Choontaru Column: ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ: ತಾಯಿಯಿಂದ ಮಗನಿಗೆ ಬರುವ ಆನುವಂಶಿಕ ರೋಗ

ತನ್ನಿಮಿತ್ತ

ಡಾ.ಮುರಳೀಮೋಹನ್‌ ಚೂಂತಾರು

ವಿಶ್ವ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಸೊಸೈಟಿ ಕುಸುಮ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವ ರೋಗಿಗಳ ಜೀವನ ಮಟ್ಟದ ಸುಧಾರಣೆ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ರೋಗದ ಬಗ್ಗೆ ಜಾಗೃತಿ ಮೂಡಿಸುವ ಉದ್ದೇಶದಿಂದ, 1989 ರಲ್ಲಿ ಏಪ್ರಿಲ್ 17ರಂದು ವಿಶ್ವ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ದಿನ ಆಚರಣೆ ಜಾರಿಗೆ ಬಂತು. 1963ರಲ್ಲಿ ಫ್ರಾಂಕ್ ಸ್ನ್ಯಾಬೆಲ್ ಎಂಬವರಿಂದ ಆರಂಭಗೊಂಡ ಈ ವಿಶ್ವ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಸೊಸೈಟಿ, ವಿಶ್ವದಾದ್ಯಂತ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗಿಗಳ ಶುಶ್ರೂಷೆ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಜಾಗೃತಿ ಮೂಡಿ ಸುವ ಕೆಲಸವನ್ನು ಸದ್ದಿಲ್ಲದೇ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಫ್ರಾಂಕ್ ಸ್ನ್ಯಾಬೆಲ್ ಇವರ ಜನ್ಮದಿನವಾದ ಏಪ್ರಿಲ್ 17ರಂದೇ ವಿಶ್ವ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ದಿನ ಎಂದು ಆಚರಿಸಿ ಆತನ ಕೆಲಸವನ್ನು ಸ್ಮರಿಸುವ ಪುಣ್ಯಕಾರ್ಯ ಮಾಡುತ್ತಿದೆ. ವಿಶ್ವದ 113 ರಾಷ್ಟ್ರಗಳು ಈ ಸಂಸ್ಥೆಯ ಸದಸ್ಯತ್ವ ಹೊಂದಿದೆ ಮತ್ತು ವಿಶ್ವ ಸಂಸ್ಥೆಯ ಮಾನ್ಯತೆಯನ್ನು ಪಡೆದಿದೆ.

2026ರ ವಿಶ್ವ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ದಿನಾಚರಣೆಯ ಧ್ಯೇಯ ವಾಕ್ಯ ’Diagnosis, first step to cure’ ಅಂದರೆ ರೋಗ ಗುರುತಿಸುವಿಕೆಯೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮೊದಲ ಹೆಜ್ಜೆ ಎಂಬುದಾಗಿದೆ. ಫ್ರಾಂಕ್ ಸ್ನ್ಯಾಬೆಲ್, ಮಾಂಟ್ರಿಯಲ್ ದೇಶದ ವ್ಯಾಪಾರಿಯಾಗಿದ್ದು ಹುಟ್ಟುವಾಗಲೇ ತೀವ್ರತರ ಕುಸುಮ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎಂಬ ರೋಗ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯಲ್ಲಿನ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ವ್ಯತ್ಯಯವಿರುವ ರೋಗವಾಗಿದ್ದು, ವಂಶವಾಹಿನಿಗಳಲ್ಲಿ ತಾಯಿಯಿಂದ ಮಗನಿಗೆ ಬಳುವಳಿಯಾಗಿ ಬರುವ ಜನ್ಮಧಾರಭ್ಯ ರೋಗವಾಗಿದೆ.

X ಎಂಬ ವರ್ಣತಂತುಗಳಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗ ಸಾಗಿಸಲ್ಪಡುವುದರಿಂದ ಪುರುಷರಿಗೆ ಮಾತ್ರ ಈ ರೋಗ ಸೀಮಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಎರಡು X ವರ್ಣತಂತುಗಳಿದ್ದು ಒಂದು ವರ್ಣತಂತುವಿ ನಲ್ಲಿನ ವೈಫಲ್ಯವನ್ನು ಇನ್ನೊಂದು ಸಹಜ ವರ್ಣತಂತು ಮುಚ್ಚಿಕೊಂಡು, ರೋಗ ಬರುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಬಹಳ ಕಡಿಮೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಒಂದೇ X ಎಂಬ ವರ್ಣತಂತುವಿರುವುದರಿಂದ ಈ ವರ್ಣ ತಂತುವಿನಲ್ಲಿ ವೈಫಲ್ಯವನ್ನು ಮುಚ್ಚಲು ಬೇರೊಂದು ವರ್ಣತಂತು ಇರುವುದಿಲ್ಲದ ಕಾರಣ, ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗ ಪ್ರಕಟಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಇದನ್ನೂ ಓದಿ: Dr Murali Mohan Choontaru Column: ಸತ್ತ ಬಳಿಕವೂ ಬದುಕುವ ಆಸೆ ಇದೆಯಾ ?

ಹೀಗಾಗಿ ವಂಶವಾಹಿನಿಯನ್ನಾಧರಿಸಿ ಎಲ್ಲ ಹೆಣ್ಣುಮಕ್ಕಳೂ ಈ ಕುಸುಮ ರೋಗವನ್ನು ಸಾಗಿಸ ಬಲ್ಲವರಾಗಿರುತ್ತಾರೆ. ಆದರೆ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ತೀರಾ ಕಡಿಮೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಒಟ್ಟಿನಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗ ಕುಟುಂಬದಲ್ಲಿ ಮೊಳೆಯುತ್ತದೆ, ಹೆಣ್ಣು ಮಕ್ಕಳು ರೋಗ ವಾಹಿನಿಯಾಗಿರುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ಗಂಡು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಏನಿದು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ?

ಹೈಮೊ ಎಂಬ ಗ್ರೀಕ್ ಪದದಿಂದ ಹುಟ್ಟಿಕೊಂಡ ಈ ಶಬ್ದಕ್ಕೆ ರಕ್ತ ಎಂಬ ಅರ್ಥವಿದೆ ಮತ್ತು ಫೀಲಿಯಾ ಎಂದರೆ ಪ್ರೀತಿ ಎಂಬ ಅರ್ಥವಿದೆ. ರಕ್ತವನ್ನು ಪ್ರೀತಿಸುವ ಎಂಬರ್ಥವನ್ನು ನೀಡುವು ದರಿಂದ ಹೀಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎಂದು ಆಂಗ್ಲಭಾಷೆಯಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಕುಸುಮ ರೋಗ ಎಂದು ಕನ್ನಡದಲ್ಲಿ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ದೇಹಕ್ಕೆ ಗಾಯವಾದಾಗ ರಕ್ತಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವುದು ಅನಿವಾರ್ಯ. ರಕ್ತದ ನಿರಂತರ ಸೋರಿಕೆಯಾಗಿ ಜೀವಕ್ಕೆ ಕುತ್ತು ಬರಬಹುದು. ಈ ರೀತಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಲು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಸುಮಾರು 13 ರಕ್ತಹೆಪ್ಪು ಗಟ್ಟುವ ಅಂಶಗಳು ಅಥವಾ ಘಟಕಗಳು ಒಂದಕ್ಕೊಂದು ಪೂರಕವಾಗಿ ಕೆಲಸ ಮಾಡುತ್ತಿರುತ್ತದೆ. ಈ ಹನ್ನೆರಡು ಅಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಯವುದಾದರೊಂದು ಅಂಶ ಸರಿಯಾಗಿ ಕೆಲಸ ನಿರ್ವಹಿಸದಿದ್ದಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆ ಉಂಟಾದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗೆ ಅಡ್ಡಿಯಾಗುತ್ತದೆ.

ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ 8ನೇ, 9ನೇ ಮತ್ತು 11ನೇ ಘಟಕಗಳ ವೈಫಲ್ಯ ಅಥವಾ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಅನುಕ್ರಮವಾಗಿ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ,ಬಿ,ಸಿ ಎಂದು ಕರೆಯತ್ತಾರೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ-ಎ ಹೆಚ್ಚು ಕಾಣಿಸುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ-ಬಿ ಮತ್ತು ಸಿ ಬಹಳ ಅಪರೂಪ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ-ಬಿ ರೋಗ ವನ್ನು ಕ್ರಿಸ್‌ಮಸ್ ಎಂಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಮೊದಲ ಬಾರಿ ಪ್ರಕಟಗೊಂಡ ಕಾರಣದಿಂದ ಕ್ರಿಸ್‌ಮಸ್ ರೋಗ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಎಂಟನೇ ರಕ್ತಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶದ ವೈಫಲ್ಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕುಸುಮ ರೋಗ ಎಂದು ಕರೆಯು ತ್ತಾರೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ-ಎ ಸುಮಾರು ಐದರಿಂದ ಹತ್ತು ಸಾವಿರದಲ್ಲಿ ಒಬ್ಬರಿಗೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳ ಬಹುದು. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ-ಬಿ ಮೂವತ್ತೈದರಿಂದ ನಲವತ್ತು ಸಾವಿರದಲ್ಲಿ ಒಬ್ಬರಿಗೆ ಕಾಣಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಇದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ-ಸಿ ಬಹಳ ವಿರಳ ಮತ್ತು ಪುರಷ ಹಾಗೂ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಸಮಾನವಾಗಿ ಕಾಣ ಸಿಗುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯ-ಎ ಮತ್ತು ಬಿ ಆಜನ್ಮ ಲಿಂಗ ಸಂಬಂಧಿ ರೋಗವಾಗಿದ್ದು ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ದೇಹಕ್ಕೆ ಗಾಯವಾದಾಗ 3 ರಿಂದ 8 ನಿಮಿಷಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿ ರಕ್ತ ಸೋರು ವಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ. ಆದರೆ ಕುಸುಮ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವವರಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟು ವುದೇ ಇಲ್ಲ. ಈ ಕಾರಣದಿಂದಲೇ ರಕ್ತ ಸೋರಿಕೆಯಾಗಿ ರೋಗಿಯ ಜೀವಕ್ಕೆ ಕುತ್ತು ಬರಬಹುದು. ಇದೇ ರೀತಿ ಆಂತರಿಕವಾಗಿ ಮಿದುಳಿನೊಳಗೆ, ಗಂಟಿನ ಒಳಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಿ, ಅಂಗ ವೈಫಲ್ಯ ಮತ್ತು ಜೀವಹಾನಿ ಸಂಭವಿಸಲೂಬಹುದು. ಸ್ನಾಯುಗಳ ಒಳಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾದಲ್ಲಿ ಚಲನೆಗೆ ತೊಂದರೆ ಯಾಗಬಹುದು.

ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿ ಗಡ್ಡೆಯಂತಾಗಿ, ಶಾಶ್ವತ ಅಂಗ ವೈಫಲ್ಯಕ್ಕೆ ನಾಂದಿ ಹಾಡಬಹುದು. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪು ಗಟ್ಟುವ ಅಂಶಗಳ ಅಲಭ್ಯತೆಯ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಅನುಸರಿಸಿ ಕುಸುಮ ರೋಗವನ್ನು ಸೌಮ್ಯ, ಸಾಧಾರಣ ಮತ್ತು ತೀವ್ರತರ ಕುಸುಮ ರೋಗವೆಂದು ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರತರ ಕುಸುಮ ರೋಗದಲ್ಲಿ ಒಮ್ಮಿಂದೊಮ್ಮೆಲೇ ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ನಾಯಗಳಲ್ಲಿ, ಮಿದುಳಿನೊಳಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಸಣ್ಣ ಪುಟ್ಟ ಗಾಯಗಳಿಂದಲೂ ತೀವ್ರತರವಾದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಿ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿ ಪ್ರಾಣಾಪಾಯವಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಆದರೆ ಸೌಮ್ಯ ಥರದ ಕುಸುಮ ರೋಗದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಹಾನಿಯಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಕಡಮೆ ಇರುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರತರ ಕುಸುಮ ರೋಗದಲ್ಲಿ ಮಂಡಿ, ಮೊಣಕೈ, ಹಿಮ್ಮಡಿಗಳಲ್ಲಿ ಒಮ್ಮಿಂದೊಮ್ಮೆಲೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು.

ಕಾಲಿನ ಮೀನ ಖಂಡಗಳಲ್ಲಿ, ತೊಡೆ ಸ್ನಾಯುನಲ್ಲಿ, ಆಂತರಿಕವಾಗಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಿ ರಕ್ತ ಗಂಟನ್ನು ಉಂಟು ಮಾಡುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಅದೇ ರೀತಿ ಹಲ್ಲು ಕಿತ್ತ ಬಳಿಕ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟದೆ ತೀವ್ರ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವುದು, ವಸಡುಗಳಲ್ಲಿ ತಂತಾನೇ ರಕ್ತ ಒಸರುವುದು, ಹಲ್ಲು ಶುಚಿಗೊಳಿಸಿದ ಬಳಿಕ ವಸಡಿನಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಜಿನುಗುವುದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಂಡು ಬರುತ್ತದೆ. ಸೂಕ್ತ ಮುಂಜಾಗರೂಕತೆ ವಹಿಸದಿದ್ದಲ್ಲಿ ಪ್ರಾಣಹಾನಿ ನಿಶ್ಚಿತ.

ರೋಗದ ತೀವ್ರತೆ ಹೇಗಿರುತ್ತದೆ?

ಆರೋಗ್ಯವಂತ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ದೇಹದ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಈ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶ ಅಥವಾ ಘಟಕ ಐಐಐ ಸುಮಾರು ಶೇ.60ರಿಂದ 200ರ ಮಿತಿಯೊಳಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಆದರೆ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವವರಲ್ಲಿ ಈ ಘಟಕ ಐಐಐರ ಕೊರತೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಈ ಘಟಕಗಳ ಕೊರತೆಯ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ರೋಗವನ್ನು ಸೌಮ್ಯ, ಸಾಧಾರಣ ಮತ್ತು ತೀವ್ರ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎಂದು ವಿಂಗಡಿಸುತ್ತಾರೆ. - ಸೌಮ್ಯ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯ: ಈ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ಘಟಕ ಐಐಐ ರ ಪ್ರಮಾಣ ಶೇ.6 ರಿಂದ 30ರಷ್ಟು ಇರುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಈ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಕಡಿಮೆಯಿರುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಗೋಚರಿಸುವುದೇ ಇಲ್ಲ. ಆದರೆ ಗಾಯಗಳಾದಾಗ, ಅಪಘಾತ ಗಳಾದಾಗ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ನಿಲ್ಲುವುದಿಲ್ಲ.

ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆ ಬಹಳ ನಿಧಾನವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ ಮಾಡಿ, ಘಟಕ ಐಐಐ ರ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡಿ ರೋಗವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

- ಸಾಧಾರಣ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ: ಈ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರೋಟಿನ್ ಘಟಕ ಐಐಐ ರ ಪ್ರಮಾಣ ಶೇ.2ರಿಂದ 5 ರಷ್ಟು ಇರುತ್ತದೆ. ಈ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಿಗೆ ಏಟಾದಾಗ, ಹಲ್ಲು ಕೀಳಿಸಿದಾಗ, ಅಥವಾ ಆಪರೇಷನ್ ಮಾಡಿದಾಗ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ನಿಲ್ಲುವುದೇ ಇಲ್ಲ. ಹಲ್ಲು ಶುಚಿಗೊಳಿಸಿದಾಗಲೂ ವಿಪರೀತ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ವಾಗಬಹುದು. ಸಾಮಾನ್ಯ ಗಾಯಗಳಿಂದಲೂ ವಿಪರೀತ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುತ್ತದೆ. ಆಂತರಿಕವಾಗಿಯೂ ರಕ್ತ ಸ್ರಾವವಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿರುತ್ತದೆ.

- ತೀವ್ರ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ: ಈ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಘಟಕ ಐಐಐ ರ ಪ್ರಮಾಣ ಶೇ.1ಕ್ಕಿಂತಲೂ ಕಡಮೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ತಂತಾನೇ ಆಂತರಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವ ಎಲ್ಲ ಸಾಧ್ಯತೆಗಳೂ ಇದೆ. ಇಂತಹ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಅತ್ಯಂತ ಜಾಗರೂಕರಾಗಿರಬೇಕು ಮತ್ತು ಯಾವುದೇ ಕ್ಷಣದಲ್ಲಿ ಅವಘಡ ಗಳು ಸಂಭವಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಇರುತ್ತದೆ.

ಚರ್ಮದೊಳಗೆ ಸಣ್ಣ ಗಾಯಗಳಿಂದಲೂ ರಕ್ತ ಸ್ರಾವವಾಗಿ ಕಂದು ಮಿಶ್ರಿತ ಮಚ್ಚೆಗಳು ಕಾಣಿಸಿ ಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಸ್ನಾಯಗಳಲ್ಲಿ ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ಆಂತರಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವ ಎಲ್ಲ ಸಾಧ್ಯತೆಗಳು ಇರುತ್ತದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಹೇಗೆ?

ಅನುವಂಶಿಕ ರೋಗವಾಗಿರುವ ಕುಸುಮ ರೋಗವನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಗುಣಪಡಿಸಲಾಗದು. ಆದರೆ ತಾತ್ಕಾಲಿಕ ಶಮನ ಮಾಡಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಕುಂಠಿತಗೊಳಿಸಬಹುದು. ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾದಾಗ, ರೋಗಿಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಕೊರತೆಯಾಗಿರುವ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಪ್ರೋಟಿನ್ ಘಟಕ ಐಐಐ ನ್ನು ನೀಡಿದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ನಿಲ್ಲುತ್ತದೆ. ಈ ಪ್ರೋಟಿನ್‌ಗಳನ್ನು ರಕ್ತದಾನಿಗಳ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ದಿಂದ ಬೇರ್ಪಡಿಸಿ, ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಪ್ರೋಟಿನ್ ಘಟಕಗಳ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದನ್ನು ಮತ್ತು ಜೈವಿಕ ತಂತ್ರಜ್ಞಾನದಿಂದ ತಯಾರಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ರಿಕಾಂಬಿಟೆಂಟ್ ವಿಷರಹಿತ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದನ್ನು ನೀಡಿ ರೋಗದ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಕಡಮೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಪ್ರೋಟಿನ್ ಘಟಕಗಳು ದುಬಾರಿ ಮತ್ತು ಎಡೆ ಅಲಭ್ಯವಾದ ಕಾರಣ, ಭಾರತದಂತಹಾ ಬಡ ದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ಈ ಪ್ರೋಟಿನ್ ಹೊಂದಿರುವ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಮತ್ತು ಕ್ರಯೋಪ್ರೆಸಿಪಿಟೇಟ್ ನೀಡಿ ರೋಗವನ್ನು ಹತೋಟಿಗೆ ತರಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕುಸುಮ ರೋಗದ ಬಗ್ಗೆ ಮತ್ತಷ್ಟು ಜಾಗೃತಿ, ಅರಿವು ಮೂಡಿಸಿ ಮುಂಜಾಗರೂಕತೆ ಕ್ರಮಗಳನ್ನು ತಿಳಿಹೇಳಿ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಮಾನಸಿಕ ಸ್ಥೈರ್ಯ ನೀಡಿ ಪುನಶ್ಚೇತನ ನೀಡುವುದು ಅತಿ ಅಗತ್ಯ. ಈ ರೋಗಗಳಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ತಮ್ಮ ಜೀವನ ಶೈಲಿಯನ್ನು ಪರಿವರ್ತಿಸಿಕೊಂಡು, ಗಾಯಗಳಾಗದಂತೆ ಎಚ್ಚರಿಕೆ ವಹಿಸಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ. ಸಾಮ್ಯ ಮತ್ತು ಸಾಧಾರಣ ಕುಸುಮ ರೋಗದ ವರು ಸೂಕ್ತ ಮುನ್ನೆಚ್ಚರಿಕೆ ವಹಿಸಿ ಆಂತರಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗದಂತೆ ಜೀವನಶೈಲಿಯನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸಿಕೊಳ್ಳಬೇಕು.

ತೀವ್ರತರವಾದ ಕುಸುಮ ರೋಗಗಳಿಗೆ ರಕ್ತಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಘಟಕ ಐಐಐ ನ್ನು ನಿಯಮಿತವಾಗಿ ನೀಡಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗದಂತೆ ತಡೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಘಟಕ ಐಐಐ ದೊರಕದಿದ್ದಲ್ಲಿ, ಕ್ರಯೋ ಪ್ರೆಸಿಪಿಟೇಟ್ ಎಂಬ ಅಂಶವನ್ನು ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ದೊರಕದಿದ್ದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಪೂರಣ ವ್ಯವಸ್ಥೆ ಯನ್ನು ನೀಡಿ, ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಘಟಕ ಐಐಐ ನಿರ್ಧರಿತ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಇರುವಂತೆ ನೋಡಿಕೊಳ್ಳ ಲಾಗುತ್ತದೆ. ತುರ್ತು ಶಸ್ತ್ರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿದ್ದಲ್ಲಿ ಸೂಕ್ತ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಘಟಕ ಐಐಐ ನ್ನು ನೀಡಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗದಂತೆ ಎಚ್ಚರ ವಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕುಸುಮ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಗುರುತಿನ ಚೀಟಿ ನೀಡಿ, ಪ್ರತಿ ಬಾರಿ ವೈದ್ಯರ ಬಳಿ ಬಂದಾಗ ರೋಗದ ಬಗ್ಗೆ ಹೇಳಿಕೆ ನೀಡುವಂತೆ ಎಚ್ಚರ ವಹಿಸುತ್ತಾರೆ. ಸೂಕ್ತ ಮುಂಜಾಗರೂಕತೆ ಮತ್ತು ಎಚ್ಚರಿಕೆ ವಹಿಸಿದ್ದಲ್ಲಿ ಮುಂದೊದಗುವ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಿ ಎಲ್ಲರಂತೆ ಈ ರೋಗಿಗಳು ಸಮಾಜದಲ್ಲಿ ಬದುಕುವ ಅವಕಾಶ ಇದೆ ಮತ್ತು ಅಂತಹ ವಾತಾವರಣ ನಿರ್ಮಿಸುವುದು ನಮ್ಮೆಲ್ಲರ ಅದ್ಯ ಕರ್ತವ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಮುಂಜಾಗ್ರತೆಯ ಕ್ರಮಗಳು ಏನು?

1 ಗಂಟು, ಕೀಲು ಸ್ನಾಯಗಳು ಮತ್ತು ಮಾಂಸಖಂಡಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವ ಮುನ್ಸೂಚನೆ ದೊರೆತ ಕೂಡಲೇ, ಘಟಕ ಐಐಐ ರ ಪ್ರೋಟಿನ್ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದನ್ನು ಪಡೆಯತಕ್ಕದ್ದು.

1. ಮಾರಣಾಂತಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳಾದ ಮಿದುಳು ಮತ್ತು ಹೊಟ್ಟೆಯೊಳಗಿನ ಆಂತರಿಕ ರಕ್ತ ಸ್ರಾವ ಗಳಿಗೆ ತಕ್ಷಣವೇ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದು ನೀಡಬೇಕು, ಚಿಕಿತ್ಸೆ ತಡವಾದಲ್ಲಿ ಪ್ರಾಣಕ್ಕೆ ಕುತ್ತು ಬರಬಹುದು.
2. ದಂತ ಆರೋಗ್ಯಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಕಾಳಜಿ ಮತ್ತು ಮುತುವರ್ಜಿ ವಹಿಸಬೇಕು ದಿನಕ್ಕೆರಡು ಬಾರಿ ಹಲ್ಲು ಉಜ್ಜಬೇಕು. ಹಲ್ಲು , ವಸಡು ಮತ್ತು ಬಾಯಿಯ ಆರೋಗ್ಯ ಕಾಪಾಡಿಕೊಳ್ಳಬೇಕು. ಇಲ್ಲವಾದಲ್ಲಿ ವಸಡುಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಜಿನುಗಬಹುದು ಮತ್ತು ಹಲ್ಲು ಹುಳುಕಾಗಬಹುದು. ಹಲ್ಲು ಕಿತ್ತ ಬಳಿಕವೂ ವಿಪರೀತ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಿ ಪ್ರಾಣಕ್ಕೆ ಸಂಚಕಾರ ಬರಬಹುದು. ಆರು ತಿಂಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ದಂತ ವೈದ್ಯರ ಭೇಟಿ ಅತಿ ಅಗತ್ಯ.
3. ಎಲ್ಲ ಕುಸುಮ ರೋಗಿಗಳು ಗುರುತಿನ ಚೀಟಿ ಕಡ್ಡಾಯವಾಗಿ ಹೊಂದಿರತಕ್ಕದ್ದು. ಯಾವುದೇ ವೈದ್ಯರ ಬಳಿ ಹೋದಾಗ ಮೊದಲಾಗಿ ಈ ವಿಚಾರವನ್ನು ತಿಳಿಸತಕ್ಕದ್ದು.

5 . ನಿತ್ಯವೂ ಲಘು ವ್ಯಾಯಾಮ ಮತ್ತು ಹಿತಮಿತವಾದ ದೈಹಿಕ ಕಸರತ್ತು ಮಾಡಿ ದೇಹದ ಸ್ನಾಯು ಗಳು ಮಾಂಸಖಂಡಗಳು ಮತ್ತು ಎಲುಬು, ಗಂಟು, ಕೀಲುಗಳ ಆರೋಗ್ಯವನ್ನು ಸದೃಢವಾಗಿ ಇಟ್ಟುಕೊಳ್ಳತಕ್ಕದ್ದು.

1. ನಿಮ್ಮ ಸಮೀಪದ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಸೊಸೈಟಿಯಲ್ಲಿ ನಿಮ್ಮ ಹೆಸರನ್ನು ನೋಂದಾಯಿಸಿ ಸಂಪೂರ್ಣ ವಿವರ ನೀಡತಕ್ಕದ್ದು. ಪ್ರತಿ ಆರು ತಿಂಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಕೇಂದ್ರಕ್ಕೆ ಚೀಟಿ ನೀಡಬೇಕು.

ರಾಜವಂಶಸ್ಥರ ರೋಗ

ಕುಸುಮ ರೋಗವನ್ನು ಶಾಸ್ತ್ರೀಯವಾಗಿ ರಾಜವಂಶಸ್ಥರ ರೋಗ ಅಥವಾ ರಾಯಲ್ ಡಿಸೀಸ್ ಎಂದೂ ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ. ಯುರೋಪಿನ ರಾಜವಂಶಸ್ಥರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನವರು ಈ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲಿದ ಕಾರಣದಿಂದ ಈ ಹೆಸರು ಈ ರೋಗದ ಜತೆಗೆ ತಳುಕು ಹಾಕಿದೆ. ವಿಕ್ಟೋರಿಯಾ ರಾಣಿ (1837-1901) ಸ್ವತಃ ಈ ಕುಸುಮ ರೋಗದ ಅಸಹಜ ವರ್ಣತಂತು ಹೊಂದಿದ್ದು ರೋಗವಾಹಿನಿಯಾಗಿ ತನ್ನ ಹೆಣ್ಣುಮಕ್ಕಳಾದ ಅಲೀನ ಮತ್ತು ಬ್ಯಾಟ್ರಿಸ್ ಎಂಬವರ ಮುಖಾಂತರ ಹಲವು ರಾಜವಂಶಗಳಿಗೆ ರೋಗವನ್ನು ಉಚಿತವಾಗಿ ಬಳುವಳಿಯಾಗಿ ನೀಡಿದ ಕುಖ್ಯಾತಿಗಳಿಸಿರುತ್ತಾರೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಅತ್ಯಂತ ವಿರಳ ವರ್ಗಕ್ಕೆ ಸೇರಿದ ರಕ್ತದೊಲವಿನ ರೋಗವಾಗಿದ್ದು, ವಿಶ್ವದಾ ದ್ಯಂತ ಸುಮಾರು 4 ರಿಂದ 5 ಲಕ್ಷ ಮಂದಿ ಈ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ. ವಿಶ್ವ ಸಂಸ್ಥೆಯ ವರದಿಗಳ ಪ್ರಕಾರ ಪ್ರತಿ ಸಾವಿರ ಜನರಲ್ಲಿ ಒಬ್ಬರು ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ.

ಭಾರತ ದೇಶವೊಂದರಲ್ಲಿಯೇ ಸುಮಾರು 1 ಲಕ್ಷ ಮಂದಿ ಈ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ ವಿಪರ್ಯಾಸವೆಂದರೆ ಈ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಿ, ನೋಂದಾಯಿಸದ ಕಾರಣ, ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವುದು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಲ್ಲ. ಭಾರತದಲ್ಲಿ ಕೇವಲ 17500 ಮಂದಿ ಮಾತ್ರ ನೋಂದಾಯಿಸಿ ಕೊಂಡಿರುತ್ತಾರೆ.

ಕರ್ನಾಟಕ ರಾಜ್ಯದಲ್ಲಿ 6500 ಮಂದಿ ರೋಗಿಗಳು ಇzರೆ ಎಂದು ಅಂದಾಜಿಸಲಾಗಿದ್ದು, ಕೇವಲ 1600 ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಮಾತ್ರ ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. ಭಾರತದಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವ ಶೇ.72ರಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ ಎನ್ನುವುದೇ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗದ ಬಗ್ಗೆ ಜನರಲ್ಲಿ ಇರುವ ನಿರ್ಲಕ್ಷತನ ಮತ್ತು ಬೇಜವಾಬ್ದಾರಿಗೆ ಹಿಡಿದ ಕೈಗನ್ನಡಿ ಎಂದರೂ ತಪ್ಪಲ್ಲ.

ಒಟ್ಟಿನಲ್ಲಿ ಅನುವಂಶೀಯವಾಗಿ ಹರಡುವ, ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕವಲ್ಲದ ರಾಜ ಮನೆತನದ ರೋಗ ಎಂಬ ಅನರ್ಥ ನಾಮ ಪಡೆದ ಈ ಕುಸುಮ ರೋಗ ಎಂಬ ಕಠೋರ ರೋಗದ ಬಗ್ಗೆ ಜನರಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಜಾಗೃತಿ ಮೂಡಿಸುವ ಕೆಲಸ ಆಗಬೇಕಾದ ತುರ್ತು ಅನಿವಾರ್ಯತೆ ಇದೆ.

ಲೇಖಕರು: ಬಾಯಿ, ಮುಖ ಮತ್ತು ದವಡೆ ಶಸ್ತ್ರ ಚಿಕಿತ್ಸಕರು.